QU'EST-CE QUE LA DREPANOCYTOSE?
Carnet d'adresses et publications
La drépanocytose est une maladie qui est apparue dans
différentes régions de la terre, toutes fortement
soumises au paludisme : elle est fréquente en Afrique
noire, aux Antilles et dans certaines régions de L’Inde
et du bassin méditerranéen ainsi qu'aux Etats-Unis
au sein de la population noire. Pratiquement inconnue en France
métropolitaine il y a trente ans, cette maladie existe
dans la plupart des régions urbaines du fait des générations
successives de migrants. On estime entre 6000 et 7000 le nombre
de patients en France dont au moins 2000 dans les DOM-TOM.
En 2003, plus de 300 nouveaux-nés drépanocytaires
ont été dépistés. En Afrique noire,
le nombre de naissances d'enfants drépanocytaires est
estimé à 150 000 à 300 000 par an.
C'est une maladie du sang, du globule rouge ou plus exactement
de L’hémoglobine qui est une protéine essentielle
dont le rôle est de transporter L’oxygène dans
L’organisme. Le malade a une hémoglobine anormale S
au lieu de L’hémoglobine A, on dit qu'il est SS. La
maladie survient quand, dans certaines circonstances, les
globules rouges se déforment et prennent L’aspect de
faucilles. Le sang circule dans tout le corps, cette maladie
peut ainsi se manifester dans n'importe quel organe.La drépanocytose
est une maladie héréditaire transmise par le
père et la mère : pour faire un enfant il faut
être deux, ainsi notre hémoglobine vient pour
moitié du père et pour l’autre moitié
de la mère.
• Les personnes qui ont
de L’hémoglobine A uniquement sont dites AA, ils sont
en bonne santé.
• Il y a des gens qui
ont de L’hémoglobine A et S, ils sont AS, ils ne sont
pas malades mais ils sont porteurs de la drépanocytose,
et ils peuvent la transmettre. Par exemples si le père
est AS, et si la mère est aussi AS, L’enfant recevant
la moitié de son père et la moitié de
sa mère sera ou AA ou AS ou SS et dans ce dernier cas
il sera atteint de la maladie drépanocytaire.
Il est important de savoir que toute la famille est également
concernée, et que chacun doit aller consulter le médecin
pour faire un examen.
L’examen de sang qui cherche cette maladie s'appelle L’électrophorèse
de L’hémoglobine, en Afrique, on pratique un examen
plus simple qui s'appelle le test d'Emel.
COMMENT SE MANIFESTE LA MALADIE?
1)
La douleur
Le sang des patients drépanocytaires va parfois
mal circuler dans une partie du corps et alors apparaît
une douleur parfois très vive, difficile à soulager
pendant 3 à 5 jours. C'est le grand signe de la maladie
: ça fait très mal. La médecine a fait
de grands progrès pour lutter contre cette douleur.
Si la douleur ne peut pas être calmée à
la maison, il faut aller à L’hôpital.
2)
L’anémie (communément
appelée en Afrique «manque de sang dans le corps»)
Les globules rouges se détruisent trop vite. C'est
pourquoi les malades sont parfois très fatigués
et limités dans L’effort physique. Quand il y a une
trop grande baisse du taux de L’hémoglobine, il est
nécessaire de faire une transfusion de sang.
3)
Les infections
Le malade drépanocytaire résiste moins bien
à certaines infections surtout pendant la petite enfance.
Les vaccinations sont très importantes et la prise
d'antibiotiques est nécessaire ; L’oracilline est donnée
préventivement dès la naissance jusqu'à
14-15 ans.
La drépanocytose est une maladie grave qu'on ne sait
pas encore guérir mais que L’on sait soigner et qui
nécessite toute la vie des précautions. Des
crises douloureuses ou des complications peuvent survenir
brusquement, sans prévenir. Il existe différentes
formes, plus ou moins graves.
Cette maladie fait partie, en France des 30 maladies ouvrant
droit à une prise en charge à 100% par la sécurité
sociale.
